Türk Beyin Damar Hast Derg. 2003; 9(2): 77-79

Fahr’s Disease (progressive idiopathic strio-pallido-dentate calcinosis): Case report

Ali Ýhsan Ökten, Rüçhan Ergün
Adana Numune Hospital, Neurosurgery Clinic, Adana, Turkey

Fahr’s disease (Progressive idiopathic strio-pallidodentate calcinosis) is characterized with bilateral vascular, non-arteriosclerotic, pathological calcifications in white matter of cerebral hemispheres and cerebellar dentate nucleus. Although clinical symptoms are variable, seizures, speech disorder, neuropsychiatric symptoms, cerebellar and extrapyramidal disfunctions are mostly seen. In this manuscript, a Fahr’s disease case with mental retardation and status epilepticus will be reported.

Keywords: Fahr’s disease, strio-pallidodentate calcinosis.

---

Fahr’s Hastalýðý (ilerleyici idyopatik strio-pallido-dentat kalsinozis): Olgu sunumu

Ali Ýhsan Ökten, Rüçhan Ergün
Adana Numune Hastanesi, Nöroþirürji Kliniði, Adana

Fahr’s hastalýðý (ilerleyici idyopatik strio-pallidodentat kalsinozis), patolojik olarak bazal ganglionlar, serebral hemisfer beyaz cevherinde ve serebellumun dentat nükleuslarýnda bilateral damarsal nonarteriosklerotik kalsifikasyonlar ile karakterizedir. Klinik tablo deðiþkenlik göstermekle birlikte hastalarýn çoðunda nöropsikiyatrik semptomlar, nöbet, konuþma bozukluklarý, demans ve ekstrapiramidal veya serebellar disfonksiyon gibi durumlar görülebilir. Bu yazýda zeka geriliði ve epileptik status ile karakterize Fahr’s hastalýðý olgusu sunulmuþtur.

Anahtar Kelimeler: Fahr’s hastalýðý, strio-pallidodentat kalsinozis.

---

CITE