2006-2010 yılları arasında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi’nde moyamoya hastalığı tanısı almış olguların retrospektif olarak değerlendirilmesi

AMAÇ: Bu çalışmada etyolojisi bilinmeyen, nadir rastlanan, çocukluk ve erişkin çağda görülen ve genellikle Japon ırkında gözlenen bir serebral vaskülopati olan Moyamoya hastalığı tanısını almış olan hastalarımızın özelliklerinin literatür verileri ile karşılaştırılması amaçlanmıştır.
YÖNTEMLER: 2006-2010 yılları arasında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji ve Çocuk Nörolojisi
Klinik ve Polikliniklerine müracaat eden ve Moyamoya hastalığı tanısı almış olan 10 hasta retrospektif olarak yaş, cinsiyet, aile hikayesi, klinik prezentasyon, kraniyal MR ve serebral anjiografi bulguları ve tedavi şekli açılarından incelendi.
BULGULAR: Çalışmaya alınan 10 hastanın 5’i çocuk, 5’i erişkin yaş grubunda idi. Hastaların bir yada birden fazla semptom bir arada olmak üzere 8’inde hemiparezi, 6’sında epileptik nöbet, 4’ünde başağrısı, 2’sinde görme kaybı, 3’ünde konuşma bozukluğu tespit edildi. Kraniyal MR’da 8 olguda serebral infarkt, 1 olguda da intraserebral kanama ve geçici iskemik atak geçiren 1 olguda normal MR bulguları tespit edildi. Serebral infarktı olan hastaların 4’ünde middle cerebral arter kök tıkanması tespit edildi. Hastaların tamamı serebral anjiografide Moyamoya hastalığı için tipik kabul edilen “sigara dumanı” görüntüsü ile tanı aldı. Hastaların 9’una medikal tedavi, 1’ine ise hem medikal hem de cerrahi tedavi uygulandı
SONUÇ: Nadir görülen bir vaskülopati olan Moyamoya hastalığı tanısı almış 10 olgumuzda literatür ile uyumlu bulgular tespit edildi. Nörolojik öyküsü olan her yaş grubundaki hastada ön tanıda az rastlanan bir vaskülit olarak Moyamoya hastalığının akılda tutulması ve ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulması gereklidir.

The retrospective evaluation of the patients diagnosed moyamoya disease at Uludağ University Hospital between 2006-2010

OBJECTIVE: Moyamoya disease is usually seen in Japanese ethnicity, with an unknown ethiology and is a rare cerebral vasculopathy. We aimed to compare the patients with Moyamoya disease during the ages of childhood or adulthood in our departments with literature data.
METHODS: We analysed 10 patients retrospectively according to age, gender, family history, clinical
presentation, cranial MR and cerebral angiography findings and treatment who referred to the departments of Neurology and Child Neurology Clinics in Uludag University Medical Faculty between 2006-2010 years.
RESULTS: 5 of 10 patients were children, 5 of them were in the adult age group. A combination of one or more symptoms of the patients with hemiparesis in 8, epileptic seizures in 6, headache in 4, and visual loss in 2, speech disorder in 3 were detected. According to cranial MR, cerebral infarction was found in 8 cases, normal findings in 1 case and intracerebral hemorrhage in 1 case. In four of the patients with cerebral infarction, middle cerebral artery occlusion was detected. All of the patients were diagnosed with the image of ‘smoke’ that is typical for Moyamoya disease in cerebral angiography.
Nine patients were treated medically and 1 patient was treated both medically and surgically.
CONCLUSION: Moyamoya disease is a rare vasculopathy. We found similar findings in our patients with the literature. As Moyamoya disease is presented with various neurological signs in different age groups, it must be kept in mind in making the differential diagnosis.