Status epileptikus tablosuyla başvuran primer santral sinir sistemi vasküliti olgusu

Santral sinir sisteminin (SSS) primer vasküliti santral sinir sistemi ile sınırlı, nadir görülen bir vaskülit olup, daha çok orta yas erkeklerde görülür. Primer SSS vasküliti genellikle başağrısı, demans,inme, multifokal yaygın nörolojik belirtiler seklinde prezente olur. Hastalık özellikle leptomeningeal ve kortikal küçük orta boy arterleri tutar. Daha öncesinde bilinen herhangi bir nörolojik hastalık öyküsü olmayan 43 yasındaki erkek hasta 3 yıldır mevcut olan progresyon gösteren unutkanlık ve başağrısı şikayetleri mevcutmuş. Hasta tekrarlayan sağ fokal baslangıçlı sekonder jeneralize tonik klonik nöbet kliniği nedeniyle tarfımıza basvurdu. Takibi sırasında konvulsif status epileptikus tablosu gelişince yoğun bakım ünitesine alındı. Status tablosunun gerilemesinin ardından yapılan nörolojik muayenesinde sağ hemiparezi, motor afazi ve sağ babinski pozitifliği saptandı. Diffüzyon manyetik rezonans görüntülemede (MRG) sol MCA sulama alanında kortikal diffüzyon kısıtlanmaları saptandı. EEG’ de zemin aktivite yavaşlığı ve epileptiform olarak iki tip bozukluk izlendi. Kan biyokimyası, hemogram, kan sedmantasyon hızı, CRP ve vaskülit markerlarında patoloji saptanmadı. Hastanın beyin MRG'sindeki bulgular radyoloji ile konsülte edildi ve santral sinir sistemi vasküliti öntanısı
ile serebral DSA yapıldı. Distalde belirgin olan vasküler yatakta düzensizlikler ve baziller arter tepesinde fuziform anevrizma saptandı. Hasta romatoloji ile konsülte edildi ve mevcut bulgularla santral sinir sistemi vasküliti tanısı konuldu. Hastaya tanıyı kesinlestirmek için biyopsi yapılamadı.Tedavi olarak pulse steroid ve siklofosfamid baslandı. Tekrarlayan inme ve status epileptikus etyolojisinde nadiren de olsa primer santral sinir sistemi vaskülitinin rol oynayabileceğini hatırlatmak amacıyla bu olgu sunulmaya değer bulunmustur.

A Case Of Primary Central Nervous System Vasculitis Who Presented With Status Epilepticus

Primary central nervous system vasculitis (PCNV) is limited with central nervous system and rare vasculitis that mostly seen in middle-aged men. PCNV vasculitis is usually presented that headache, dementia, stroke and multifocal common neurological symptoms. PCNV especially involves small medium-sized leptomeningeal and cortical arteries. 43 years old male patient who have been progressive forgetfulness and headache for 3 years. He applied with recurrent that before starting right focal and than sprawling whole body which generalized tonic-clonic seizures to us. During management that he was transfered to the intensive care unit due to status epilepticus (SE). Later than we found right hemiparesis, motor aphasia and right babinski positivity in neurologic examination. Diffusion restriction was revealed in left MCA territory in diffusion magnetic resonance imaging(MRI). EEG showed two types abnormality that a slow background ritm and epileptiform activity. Biochemistry of blood, complete blood count, blood sedimentation rate, CRP and markers of vasculitis were found in the normal range. Cerebral anjiography revealed that irregularities in the distal vascular areas and fusiform aneurysm at the top of basilar artery. He was consulted with rheumatology and diagnosed central nervous system vasculitis with the existing findings. Biopsy couldn't be taken from the brain to verify the diagnosis. Finally, we applied treatment that pulse steroid and cyclophosphamide to patient. This case has been presented due to emphasize that PCNV rarely may play a role in the etiology of recurrent stroke and status epilepticus.