Türk Beyin Damar Hast Derg. 2018; 24(3): 128-131 | DOI: 10.5505/tbdhd.2018.02170

Psikiyatrik semptomlarla başlayan bir Creutzfeldt-Jakob hastalığı olgusu

Hamza Şahin, Deniz Tuncel, Songül Bavli, Muhammet Yusuf Uslusoy
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Kahramanmaraş

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJH), nörodejenerasyona neden olan ve sonuçta çok kısa sürede ölümle sonuçlanan insan prion hastalıklarının en yaygın şeklidir. Ölüm oranı bir yılda % 85'e ulaşmaktadır. CJH’nın prevelansı çok düşük olup milyonda 1-1.6’dır. Klinik bulgular hızla ilerleyen demans, miyoklonus, serebellar, piramidal ve ekstrapiramidal semptomlar şeklindedir. CJH tipik elektroensefalografi (EEG) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) bulguları ve BOS’ta 14-3-3 protein analizinin pozitif olması ile karakterizedir. Kesin tanı histopatolojik inceleme ile konur. Bu olguda, farklı psikiyatrik semptomlarla başvuran sporadik CJH ’nın nadir bir klinik prezentasyonunu sunduk. Bu raporun amacı, CJH'nın farklı psikiyatrik belirtilerle ortaya çıkabileceği ve başlangıçta yanlış teşhis edilebileceği gerçeğini vurgulamaktır.

Anahtar Kelimeler: Creutzfeldt-Jakob hastalığı, psikiyatrik semptomlar, elektroensefalografi, manyetik rezonans görüntüleme.

---

A case of Creutzfeldt-Jakob disease that started with psychiatric symptoms

Hamza Şahin, Deniz Tuncel, Songül Bavli, Muhammet Yusuf Uslusoy
Kahramanmaras Sutcu Imam University Faculty of Medicine, Department of Neurology, Kahramanmaras, Turkey

Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) is the most common form of human prion diseases, which cause neurodegeneration and result in death in a short time. The mortality rate reaches 85% per annum. The prevalence of CJD is very low at 1-1.6 per million. Clinical findings are in the form of rapidly progressing dementia, myoclonus, and cerebellar, pyramidal and extra-pyramidal symptoms. Typically, CJD is characterised by electroencephalography (EEG) and magnetic resonance imaging (MRI) findings and 14-3-3 protein analysis positivity in the cerebrospinal fluid (CSF). Definitive diagnosis is made from histopathological examination. The purpose of this report is to emphasize the fact that CJH can be manifested with different psychiatric symptoms and can be misdiagnosed initially.

Keywords: Creutzfeldt-Jakob disease, psychiatric symptoms, electroencephalography, magnetic resonance imaging.

---