Posthemiplejik distoni: 12 hastanın klinik ve radyolojik verileri

Bazal gangliyonların ve talamusun iskemik ve/veya hemorajik lezyonlarına bağlı gelişen sekonder distoni nadir olarak görülmektedir. İnme birimizde takip edilen 2369 inme hastası arasında sadece 12 hastada (%0,5) posthemiplejik distoni gelişmiştir; diğer yandan bu hastalar Hareket Bozukluğu birimimizde takip edilen 506 distoni hastasının %4,9’unu oluşturmaktadır. Posthemiplejik distoni 8 hastada plejik uzuvların distal bölgelerini etkileyen, yavaş, burkulan klonik spazm (mobil distoni) şeklinde izlendi. Diğer yandan 4 hastamızda olduğu üzere, eğer bir kol ya da bacak bütün halinde plejiden etkilendi ise, posthemiplejik distoni uzun süreli, anormal postür (sabit distoni) şeklinde idi. İnme geçirilmesi ile distoni ortaya çıkması arasında geçen süre mobil distoni hastalarında anlamlı olarak daha kısaydı (9 aya karşın 61,5 ay, p=0,05). Sabit distoni tüm 4 hastada talamik etkilenme sonucu ortaya çıkmıştı. Mobil distoni ise, 3 hastada talamik, 5 hastada ise putamen, kaudat ve lentiform çekirdeğin etkilenmesi sonucu ortaya çıkmıştı. Patofizyolojisinde, oldukça nadir olarak görülmesi nedeniyle, selektif bir lezyona bağlı olarak nörotransmiter sistemlerin de selektif olarak etkilenmesi düşünülmektedir.

Posthemiplegic dystonia: clinical and radiological data of 12 patients

Secondary dystonia due to ischemic and/or hemorrhagic lesions of the basal ganglia and thalamus are rare. Among 2369 patients with stroke, only 12 patients (0.5%) developed posthemiplegic dystonia, which constituted 4.9% of 506 patients with dystonia. Posthemiplegic dystonia appeared as slow, twisting clonic spasms (mobile dystonia) in eight patients who had the distal parts of their extremities affected. On the other hand, in case of an arm or leg involved as a whole, posthemiplegic dystonia appeared as prolonged abnormal postures (fixed dystonia), as observed in our four patients. The latency till the appearance of dystonia following stroke was significantly shorter in mobile dystonia (9 months versus 61.5 months, p=0.05). The fixed dystonia resulted from thalamic involvement in all four cases. On the other hand, mobile dystonia developed in three patients with thalamic involvement, but in all five patients with infarctions in putamen, caudate and lentiform nuclei. The rather low number of cases with basal ganglia/capsular lesions resulting in hemiplegia and leading to subsequent dystonia may be due to selective lesioning and blockade of selective neurotransmitter systems.