ISSN 1301-1375 | e-ISSN 2146-9113
Volume : 24 Issue : 3 Year : 2022


Turkish Journal of Cerebrovascular Diseases
Fabry hastalığında serebral küçük damar hastalığı: Anjiografik dökümentasyon [Türk Beyin Damar Hast Derg]
Türk Beyin Damar Hast Derg. 2018; 24(3): 124-127 | DOI: 10.5505/tbdhd.2018.64326

Fabry hastalığında serebral küçük damar hastalığı: Anjiografik dökümentasyon

Ferid Xasiyev1, Umur Türkyılmaz1, Anıl Arat2, Mehmet Akif Topçuoğlu1, Ethem Murat Arsava1
1Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Ankara
2Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Ankara

Fabry hastalığında genel olarak serebral derin penetran/medüller küçük damar tutulumu izlenir. Daha çok vertebrobaziler dolaşımda olan dilatatif arteriopati en sık ve iyi bilinen anjiografi bulgusudur. Burada, anjiografi ile dökümente edilmiş serebral yaygın (sol>sağ) “distal arteriopati” saptanan bir Fabry olgusu sunulmaktadır. Bu tarz tutulumun Fabry hastalığı spektrumunda olduğunun bilinmesi yanlış tanı ve tedaviyi engelleme potansiyeli açısından değerlidir.

Anahtar Kelimeler: Fabry hastalığı, arteriopati, vaskulit, lakün, küçük damar hastalığı.

Angiographic evidence of small vessel involvement in Fabry disease

Ferid Xasiyev1, Umur Türkyılmaz1, Anıl Arat2, Mehmet Akif Topçuoğlu1, Ethem Murat Arsava1
1Department of Neurology, Faculty of Medicine, Hacettepe University, Ankara, Turkey
2Department of Radiology, Faculty of Medicine, Hacettepe University, Ankara, Turkey

Cerebral deep penetrating / medullary subcortical small vessel involvement is the major form of neurovascular disease observed in Fabry's disease. Dilatative cerebral arteriopathy, mostly in vertebrobasilar circulation, is the most common and recognized angiographic finding of Fabry disease. We herein present angiographically-documented cerebral diffuse (left>right) "distal arteriopathy" in a case of Fabry disease. Awareness of possible occurrence of this type of neurovascular involvement in the Fabry disease spectrum is of value not only in terms of preventing false diagnoses such a primary cerebral vasculitic disorders, but also establishing the right specific treatment such as enzyme replacement in a timely fashion.

Keywords: Fabry disease, arteriopathy, vasculitis, lacune, small vessel disease.

Ferid Xasiyev, Umur Türkyılmaz, Anıl Arat, Mehmet Akif Topçuoğlu, Ethem Murat Arsava. Angiographic evidence of small vessel involvement in Fabry disease. Türk Beyin Damar Hast Derg. 2018; 24(3): 124-127

Sorumlu Yazar: Ethem Murat Arsava, Türkiye
Makale Dili: İngilizce
LookUs & Online Makale
w