HEMİKOREA İLE SEYREDEN MOYAMOYA HASTALIĞI

Korea, santral sinir sistemini tutan dejeneratif, vasküler ve toksik bozukluklarda bir semptom olarak ortaya çıkar. Koreanın ortaya çıkışı bazal ganglionların, özellikle striatumun disfonksiyonu ile ilgilidir. Korea nedenleri arasında Sydenham Koreası, Huntington Koreası, Wilson Hastalığı, polisitemia rubra vera, sistemik lupus eritematosus ve ilaç kullanımı gibi sık görülen nedenler dışında, moyamoya hastalığı da nadir bir sebep olarak literatürde yer almaktadır. Moyamoya hastalığı internal karotis arterinin terminal bölümünde ve intrakranial ana damarlarda progresif steno-okluzif değişiklikler sonucunda, anjiografik olarak anormal anostomoz ağı (moyamoya damarları) oluşumuna yolaçan, etiyolojisi bilinmiyen bir hastalıkhr. insidansı ilk 5 yaşta (juvenil form) ve 30'lu yaşlarda (adult form) arhş gösterir. Juvenil form genellikle iskemik strok, adult form hemorajik strok ile prezante olur. Bu çalışmada 14 yaşında, son 2 aydır sol kol ve bacakta koreiform hareket bozukluğu oluşan kız çocuğu sunulmuştur. Hemikorea dışında sadece başağrısı şikayeti olan ve nöroradyolojik incelemeler sonucunda moyamoya hastalığı tanısı alan olgu nedeniyle, çocukluk çağındaki dirençli korea olgularının ayırıcı tanısında nadir bir neden olarak bu hastalığın da düşünülmesi gerektiğini söyleyebiliriz.

MOYAMOYA DISEASE PRESENTING WITH HEMICHOREA

The chorea appears as a symptom in toxic, vascular and degenerative impairment affecting the central nervous system. The appearance of the chorea is related with the hasal ganglia, especially with the striatal dysfunction. Other than the frequent causes of the chorea - such as Sydenham's chorea, Huntington's chorea, Wilson's disease, polycythemia rubra vera, systemic lupus erythematosis, drugs - moyamoya disease takes place in the literature as a rare cause. Moyamoya disease is a disease with an unknown etiology and occurs as a result of progressive steno - occlusive changes of terminal part of the internal carotid arteries and the main intracranial vessels. The latter causes the abnormal anastomotic network, the incidence shows increment in the first 5 years (juvenile form) and 30s (adult form). The juvenile form presents usually with ischemic stroke, whereas the adult form presents with hemorrhagic stroke. ın this study, a 14 years old girl suffering from the choreiform movement disorder of the left arın and leg for the last two months is presented. The sole complaint of the case is the hemichorea beside the headache. The case is neuroradiologically diagnosed as moyamoya disease. Moyamoya disease should be considered among the differential diagnosis of the resistant childhood chorea.