Nevraljiform ağrılı bir hastada orak hücreli anemi ve serebrovasküler olaylar

Orak hücreli anemi intermitan vaso-okluzif olaylar ve kronik hemolitik anemi ile seyrederek, hayati tehlike yaratan komplikasyonlara neden olan genetik geçişli bir hastalıktır.Vasookluzif olaylar doku iskemisi zemininde organ hasarına, akut ve kronik ağrıya neden olur. Organ yetmezliğine yakalanmayarak 5. dekada kadar yaşayabilen hastaların %22’si bu yaş grubunda inme nedeniyle hayatlarını kaybedebilmektedir. Olgumuz orak hücreli anemi taşıyıcısı bayan hasta nevraljiform ağrı yakınmasıyla polikliniğimize başvurduğunda nörolojik muayenesinde patolojik bulgu saptanmadı; ancak kranial MR görüntülemede sağ corpus striatumda subakut enfarkt, periventriküler kronik iskemi, kranial MR venografisinde sol sigmoid sinüste total okluzyon saptandı. Orak hücreli aneminin neden olabileceği farklı serebrovasküler olay formlarının aynı hastada bulunması nedeniyle bu hasta özellik göstermektedir.

Neuralgiform pain in a patient with sickle cell anemia and stroke

Sickle cell disease (SCD) is characterized by intermittent vaso-occlusive events and chronic hemolytic anemia. This genetic disease has mortal complications. Vaso-occlusive events result in tissue ischemia leading to acute and chronic pain as well as organ damage. People who hasn’t have any organ damage, can live to fifth decade,and 22% of these people die because of stroke. The woman is a carrier of sickle cell disease with complaints of neuralgia headache. No pathological symptom was encountered during the neuralogical exam. However subacute infarct on right corpus striatum and chronic infarct on the periventricular white matter were determined in the cranial MRI. Magnetic resonance venography of the brain indicated left sigmoid sinus thrombosis. The case is important because of having different cerebrovascular accident formes which were produced by sickle cell anemia.