Primer Santral Sinir Sistemi Anjiiti, etyolojisi bilinmeyen, yaygın iskemi ya da tekrarlayan inmeler ile seyreden histolojik olarak vasküler inflamasyon ile karakterize olan bir hastalıktır. Tanı için, başağrısı ve birden çok nörolojik sistem tutulumunun varlığı ve bunların ilerleyici oluşu, sistemik bir inflamasyon ya da enfeksiyonun tespit edilmemesi, anjiografide segmental arteryel daralmanın görülmesi veya leptomeningeal/parenkimal beyin biopsisinde vasküler enflamasyonun gözlenmesi önemlidir. 57 yaşında, iki yıl içerisinde progressif olarak serebellar, piramidal, ekstrapiramidal ve duyu sistemlerinin tutulumu ile seyreden, muayene ve laboratuar incelemelerinde Santral Sinir Sistemi tutulumu dışında sistemik bulgu tespit edilemeyen bayan hastada stereotaktik beyin biopsisi sonucunda “Primer Santral Sinir Sistemi Anjiiti” tanısı konmuştur. Magnetik Rezonans Görüntüleme incelemesinde birçok iskemi alanı gözlenmiş ve arteryel dijital substraksiyon anjiografi incelemesi normal tespit edilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Primer santral sinir sistemi anjiiti, beyin biopsisi, tanı.“Primary Angiitis of Central Nervous System” (PACNS) is a disease of unknown etiology characterized by signs and symptoms of diffuse ischemia or recurrent strokes and histologic evidence of vascular inflammation. Headache and progressive multifocal neurologic deficits, exclusion of systemic inflammation or infection, demonstrating segmental arterial narrowing with cerebral angiography and leptomeningeal/parenchymal biopsy showing vascular inflammation are important criteria for diagnosis of PACNS. PACNS was diagnosed in a 57 year old woman with progressive multifocal neurologic deficits and without systemic vasculitic inflammation after stereotactic brain biopsy. Magnetic Resonans Imaging showed multiple ischemic lesions and arterial digital substraction angiogram was normal.
Keywords: Primer angiitis of central nervous system, brain biopsy, diagnosis.