Atipik kranial MRG ve klinik bulguları ile nörosjögren olgusu

Sjögren sendromu, sekretuar bezlerde mononükleer hücre infiltrasyonu ile giden kronik inflamatuar, otoimmun bir egzokrinopatidir. Hastaların %10-40 da merkezi sinir sistemi ya da periferik sinir sistemi etkilenimi şeklinde nörolojik tutulum görülebilir. 8 yıl evvel Sögren sendromu tanısı alan 60 yaşında kadın hasta sunulmuştur. Hastanın geliş yakınması 3-4 gün önce ortaya çıkan gözlerini hareket ettirememe, uyku hali, dengesizlikti. Nörolojik muayenesinde uykuya eğilim, uyandırıldığında yapılan mental muayenede dikkat ve yakın bellekte bozukluk, bilateral vertikal bakış kısıtlılığı ve ataksi saptandı. Kranial MRG’de sol gyrus rektus posteriorunda ve periaduktal alanda, sol subbazal ganglionik bölgede ve her iki talamus medial kesimlerinde, mamiller cisimlerde, üst beyin sapı posteriorunda ve periaquaduktal duktusta T2 ve FLAIR ağırlıklı sekanslarda hiperintens sinyal artışı saptandı. Burada atipik özellikler sergileyen ve yoğun immünsüpressif tedaviye rağmen kliniğinde belirgin bir değişim olmayan bir nörosjögren olgusu, klinik ve MR bulguları ile literatür eşliğinde tartışılmıştır.

A case of atypical neurosjogren with cranial MRG and clinical findings

Sjögren's syndrome is a chronic inflammatory autoimmune exocrinopathy, which is characterised by infiltration of mononuclear cells of secretory glands. 10-40% of patients also have neurological involvement, either in the central nervous system or in peripheral nervous system. We present a 60-years-old female patient diagnosed as Sjögren’s syndrome 8 years ago. Patient's chief complaints were gase diturbance, feeling of unsteadiness and incresed sleep, which started 3-4 days ago. Her neurological examination revealed tendency to fall asleep (somnolance) and when was awakened she had vertical gase palsy, ataxia and impairment of attention and close memory at mental examination. There were hyperintensities in posterior part of left gyrus rectus, periaquaductal region, posterior parts of superior cerebral pedincules, left sub-basal ganglionic region, mamillary bodies and bilateral medial thalamic pars on T2 and FLAIR-weighted sequences of cranial MRI. Here we dicussed an atypical neurosjögren case, which had not any clinical improvement despite intensive immunosuppressive therapy, with clinical and MRI findings along with literature.